房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）是最常见的非发绀型先天性心脏病之一，在成年人具临床意义的心脏异常分流中占30%~40%^[1-2]。ASD临床症状复杂多变，给患者造成了巨大的健康负担^[3]。不仅如此，如果ASD迁延至晚期，发展至艾森曼格综合征，出现肺动脉高压相关不良事件(肺动脉高压危象、心力衰竭恶化住院、咯血、晕厥、恶性心律失常、脑血管并发症、反复感染等)，会导致患者的生活质量降低、病死率明显增加^[4-5]。经胸超声心动图对于缺损的检出、ASD的大小和形状的量化、缺损周围组织的边界、分流的程度和方向、心脏各房室腔的重塑与大小、功能的改变以及肺循环的评价具有不可替代的作用^[6]。然而，对于一些伴随复杂引流的ASD，如肺静脉、腔静脉异位引流等，经胸超声心动图可能存在显示不清的情况。此时，应结合经食道超声，或电子计算机断层扫描（computed tomography, CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）等其他影像学检查综合考虑，以指引临床正确的治疗决策，减少或避免ASD后期严重并发症的发生。现将1例合并下腔静脉异常回流的巨大ASD的诊治过程总结报道如下。

1 资料与方法

患者，男性，21岁，于2022年5月18日收治本院，无明显不适主诉，15年前体检时发现ASD，长期门诊随访。患者近期门诊随访时外院心脏超声提示：房间隔缺损（继发孔型），右心增大，肺动脉增宽，轻度肺动脉高压（肺动脉平均压33 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa），考虑患者房间隔缺损，存在手术指征，建议手术治疗，门诊以“房间隔缺损”收住入院。入院时查体：神志清楚，体温: 37.2℃，脉搏: 73次/min，血压: 109/66 mmHg，口唇无发绀，可见杵状指，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心律不齐，肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双侧肾区无明显叩痛，脊柱侧弯，双下肢无水肿，神经系统检查阴性。血气分析氧分压：57 mmHg，血氧饱和度：88.7%，血、尿常规、生化、凝血项无殊。本院经胸心脏超声提示：先天性心脏病, 巨大房间隔缺损合并下腔静脉回流入左房（右向左分流），右心增大，轻度肺动脉高压，估测肺动脉收缩压（pulmonary artery systolic pressure，PASP）40 mmHg（图 1）。胸部高分辨CT平扫提示：心脏饱满，提示肺静脉异常引流，房间隔缺损可能，建议增强（图 2）。术前诊断：先天性心脏病：巨大房间隔缺损（下腔静脉侧及房顶部无房间隔残留组织），轻度肺动脉高压，完全性右束支传导阻滞，脊柱侧弯，胆囊内息肉。根据术前检查，决定进行心脏不停跳房缺修补术（人造补片）以及三尖瓣成形术。全麻后，沿胸骨正中切口开胸，切开右心房，术中所见：右心明显增大，房间隔缺损，下腔静脉无残端，大小约4.0 cm×5.0 cm，三尖瓣瓣环增大，约43 mm, 少量反流，未见肺静脉异位引流、室间隔缺损、动脉导管未闭、下腔静脉异位引流等心内其他畸形。手术体外循环下不停跳牛心包补片修补房缺，三尖瓣成形、置入28# SORIN成形环一枚（图 3）。术程顺利，术后即刻经食道超声未见房间隔明显残余分流，三尖瓣未见明显反流。心电图示窦性心律。术后给与头孢呋辛钠预防感染，护胃、化痰、利尿等对症支持治疗。术后经胸心脏超声提示：房间隔缺损修补术后，房水平未见残余分流，三尖瓣成形术后（图 4）。手术前后左心功能未见明显异常（表 1）。经1周治疗后，患者恢复良好，血气分析氧分压：141 mmHg，血氧饱和度：99.9%，予带药出院。

2 讨论

该患者以低氧血症，杵状指为主要临床表现，术前心超显示右心增大（右室前后径：3.25 cm；右房约：4.07 cm×5.49 cm），肺动脉收缩压仅有轻度升高，提示尚未形成艾森曼格综合征。单纯的继发孔型房间隔缺损很少造成严重的低氧血症，仔细检查发现，下腔静脉侧房间隔组织缺如，下腔静脉血流在冗长的欧氏瓣及Chiari's网的导流作用下进入左房，与左房内的氧合血混合进入体循环，这可能是造成患者低氧血症的重要原因。以往研究表明，欧氏瓣在成人中没有显著的病理生理学意义，然而，最新研究发现，冗长的欧氏瓣能够将下腔静脉的血流导向房间隔，阻止卵圆孔的自发闭合，并增加患者发生矛盾性栓塞的风险^[7]。因此，正确认识到欧氏瓣可能带来的不良后果，尤其是在卵圆孔未闭的患者中，并及早给与干预，将使这部分患者发生矛盾性栓塞的风险降到最低。

目前，ASD的治疗手段主要有经导管介入封堵、经胸微创封堵以及正中开胸手术^[8-9]。该患者术前心超提示存在巨大房间隔缺损，继发隔近乎完全缺损，显然不是经导管介入封堵的适应证。经胸微创封堵治疗房间隔缺损具有创伤小、术后恢复快、可避免体外循环、输血比例低的优势，但也存在术野显露较差，术中遇意外情况较难处理，手术难度增大，手术适应证较局限的问题^[10-11]。该患者胸部CT平扫提示存在肺静脉异常引流的可能，加之缺损较大，而且存在下腔静脉无残端以及异位回流的情况，属于混合型房缺（继发孔型+下腔静脉型），经胸微创封堵手术风险较大，术者最终选择了正中开胸手术进行修补。

在这个病例中，将冗长的欧氏瓣误认为房间隔缺损残端而选择不恰当的治疗方式将给患者带来不必要的伤害。同时，对于巨大房间隔缺损患者，同时合并与ASD不相称的低氧血症和杵状指等体征，必须警惕其他心内异常畸形的可能，进行完善细致的术前影像学检查，才能保证顺利的手术操作。

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